卵巢性闭经需要与哪些症状鉴别诊断

　　卵巢性闭经需要与哪些症状鉴别诊断?

　　卵巢性闭经鉴别诊断一、原发性闭经

　　(一)子宫阴道发育不全

　　主要由于两侧副中肾管发育不全所致。两侧副中肾管的中段及尾段未发育，即副中肾管伸延到中线前即停止发育，因而未能会合成子宫。临床上表现为先天性无子宫、无阴道。如果两侧副中肾管会合后不久即停止发育，则形成始基子宫，这种子宫很小，无内膜，故无月经。若两侧副中肾管会合形成子宫后，但未贯通，即形成实性子宫，无子宫内膜;或贯通后不久即停止发育，形成幼稚型子宫。表现为原发性闭经， 如有部分子宫内膜，闭经可伴有周期性腹痛。智力、体态和第二性征发育正常。下丘脑一垂体一卵巢轴功能正常，染色体组型为46，XX。

　　(二)对雄激素不敏感综合征

　　又称睾丸女性化或男性假两性畸形，患者性腺属男性，体内有睾丸。在胚胎早期率丸分泌睾酮，但由于靶器官细胞内缺乏雄激素受体，对睾丸酮不发生反应，以致妨碍外生殖器和男性第二性征的发育。青春期后，睾丸发育，同时能分泌雌激素而产生女性化作用，引起乳房发育产表似女性，故称男性假两性畸形。临床分为对雄激素完全不敏感型和部分不敏感型两类。

　　l.对雄激素完全不敏感型 患者发育正常，身材偏高，臂长，足巨大，乳房发育，但乳头小，乳晕淡，阴毛及腋毛稀少。外生殖器呈女性型，小阴唇发育差、阴道短，上段为盲端，无子宫，睾丸可能在腹腔内或腹股沟内。

　　2.对雄激素部分不敏感型 外生殖器可表现为阴蒂肥大或为短小的阴茎，常伴有尿道下裂。因此，对原发性闭经患者伴阴道盲端及无子宫时，应考虑睾丸女性化综合征的存在。染色体组型为XY，血FSH(促卵泡生长激素)和LH(促黄体生成激素)增高，睾丸酮在正常男性范围或增高，为诊断本病的依据。

　　(三)脱纳综合征

　　又称性腺发育不全伴矮身材等驱体畸形征。正常女性染色体组型为46，XX。卵巢正常发育必须有两条染色体的全部基因，其中防止 矮身材和残颈的基因位于X染色体的短臂上。性细胞分裂时，可能因某种因素性染色体不分离，形成的合子就可能只有一条染色体;或者在分裂过程中,X染色体短臂断裂或丢失，造成性染色体数目和结构异常，即可出现卵巢发育不全综合征，临床上统称为先天性卵巢发育不全，或脱纳综合征。卵巢呈条索状的纤维组织，无卵母细胞或卵泡，因此不分泌雌激素。所以表现为原发性闭经，矮身材、暖颈、桶状胸、肘外翻、后发际低、第二性征不发育;生殖器呈幼稚型常伴有主动脉狭窄与泌尿系统异常。

　　血雌激素水平低，伴高水平血促性腺激素。染色体组型为45，XO，最常见的嵌合型为45，XO/46，XY。

　　(四)单纯性腺发育不全

　　单纯性腺发育不全者，无染色体异常，染色体组型可分46，XX或46，XY，患者外表都是女性。

　　1.XX单纯性腺发育不全 又称真性卵巢发育不全，由于卵巢不发育，所以表现为发育不良的女性生殖器，但无畸形。第二性征发育差，但无矮身材及其他脱纳综合征的特征，染色体组型为46，XX。血雌激素水平低，血促性腺激素增高。没有生殖功能。

　　2.XY单纯性腺发育不全 正常情况下，男性胚胎早期的睾丸分泌事丸酮和副中肾管抑制因子，睾丸酮促使中肾管发育为男性生殖系统，包括附星、输精管、精囊、前列腺及阴茎及阴囊，副中肾管抑制因子则促使副中肾管退化。在XY单纯性腺发育不全的患者，由于染色体出现基因突变，胚胎期的睾丸不发育，不分泌事丸酮和副中肾管抑制因子，于是中肾管退化，不再发育为男性生殖器，而副中肾管却发育为女性生殖系统;患者外表呈女性，常接女性生活。常因原发性闭经就诊，身材高大，手脚较粗厚房不发育，腋毛阴毛少。内外生殖器为女性，但发育差。缺乏脱纳综合征的特点。染色体组型为46，XY，雌激素水平低，血促性腺激素增高，血睾酮低，以此可与星丸女性化综合征鉴别。

　　(五)先天性肾上腺皮质增生

　　又称肾上腺生殖综合征，或女性假两性畸形。

　　患者性腺属女性。由于先天性肾上腺皮质内缺乏21-羟化酶或 11-羟化酶，不能合成肾上腺皮质激素，从而引起垂体前叶分泌过多的促肾上腺皮质激素，后者使肾上腺皮质呈代偿性增生，肾上腺皮质增生后，乃分泌大量的17-羟孕烯醇酮和17-羟孕酮，并转化为雄激素，故出现男性体征。患者常有家族史，通过常染色体隐性遗传。因在胎儿期已受雄激素过多的影响，出生时，可表现为阴蒂增大，两侧阴唇融合，尿道和阴道不完全分化而皆开口干尿生殖窦。

　　外生殖器异常引起其父母的重视，常在儿童期就诊。青春期后可出现多毛，肌肉发达，喉结及胡须、明毛呈男性分布，乳房不发育，子宫小，无月经。患者有男性习惯。

　　染色体组型为46，XX，雌激素水平低，血LH可能升高，血雄激素高，尿17-酮及17-羟类固醇均高。

　　卵巢性闭经鉴别诊断二、继发性闭经

　　(一)宫颈一宫腔粘连症(IUA)

　　系损伤性刮宫、感染、烧灼和特异性炎症(结核、血吸虫病、阿米巴病和放线菌病)破坏子宫内膜，引起宫壁组织粘连、癫痕粘连致宫颈管或宫腔粘连闭锁。宫颈一宫腔粘连症约占继发性闭经的1.7%。如单纯宫颈闭锁可致宫腔积血，而宫腔完全粘连闭锁可致闭经。这类继发性闭经有刮宫、妇科手术及不孕史;下丘脑一垂体一卵巢轴分泌功能正常;雌一孕激素试验阴性;宫腔镜和子宫输卵管造影可确诊。

　　(二)卵巢早衰(POF)

　　指青春期后至40岁前过早绝经者，为迟发性卵巢发育不全或后天性卵巢损伤所致。卵巢早衰所致的继发性闭经，半数以上有染色体核型异常，卵泡生成障碍。或者是自身免疫性卵巢衰竭，即患者血中存在抗卵巢抗体，多器官特异性液体抗体。卵巢内卵细胞减少或消失，该类患者也常合并多种自身免疫性疾病怕甲状腺功能亢进、甲状腺功能低下、重症肌无力、抗胰岛素性糖尿病等人其他还有因先天性卵细胞储备过少或耗竭过多,X染色体数目和结构异常及后天性物理、化学、放射、腺病毒感染也加速卵细胞退化。可分为无卵泡型和有卵泡型两种：①无卵泡型，染色体核型异常，卵巢皮质无卵泡;②有卵泡型，染色体核型正常，卵巢有少量始基卵泡但无卵泡发育系列;继发性闭经多为有卵泡型者，40岁以前过早绝经，即在月经初潮后渐迸出现月经稀发、月经过少、闭经和不孕及卵巢功能衰退症状如潮热、自汗、心悸阴道干涩、性器官及乳房萎缩、上动脉和门脉丛，10%-20%来源于颈内动脉服，故一旦脑循环血流灌注量不足测缺血;缺氧首先从垂体柄水平开始向垂体前叶延伸，缺血时间越长，垂体坏死和功能损伤越严重。垂体前叶具有很强的功能代偿能力，根据其组织坏死和功能损伤程度分为：①重度垂体组织丧失 ≥95%，症状严重;②中度垂体组织丧失 ≥75%，症状明显;③轻度垂体组织丧失)60%，症状轻微;④垂体组织丧失550%，一般不出现明显的症状。

　　产后出血后3-5周即出现极度体力衰竭。无乳、贫血合并感染。渐进出现性征退化、毛发脱落、闭经、生殖器官和乳房萎缩等。

　　胰岛素缺乏表现为低血糖;促甲状腺激素(TSH)缺乏表现为新液性水肿;促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏则呈现出类阿狄森病征象：低血糖、低体温、心动过缓、易感染和并发休克。

　　雌激素水平低落，促性腺激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素均明显低于正常。根据以上特点可以确诊。

　　(六)垂体肿瘤

　　最常见的为垂体前叶肿瘤，其中以嫌色细胞腺瘤最多见，在青春期后发病者，表现为继发性闭经及其他伴随症状，肿瘤压迫引起的局部症状，视力障碍、复视、头痛、脑脊液鼻漏、鼻规及下丘脑症候群，可产生尿崩症，嗜睡，体温调节紊乱，肥胖，多食，厌食等。肿瘤使垂体本身受压的症状，影响最早、最严重的是促性腺激素，出现垂体前叶功能减退的症状，其次为促甲状腺激素，促肾上腺皮质激素下降，出现功能低下的相应症状，有时肿瘤压迫垂体后叶或下丘脑可产生尿崩症。

　　通过头颅正侧位相及正侧位断层相，了解蝶鞍受损的情况。CT扫描，加上静脉滴注含碘造影剂，可提高肿瘤的检出率。

　　(七)丘脑下部及中枢神经病变引起的闭经丘脑下部一垂体一卵巢轴功能失调是继发性闭经的.常见的原因，引起功能失调的因有：①精神神经因素，精神紧张、恐惧忧虑、生活环境改变等都可引起中枢神经系统与下丘脑功能失调，特别是青年妇女，卵巢功能尚健全者，更易出现闭经。强烈盼望妊娠者出现停经和假孕也非少见。这类闭经不需要治疗能自然恢复.②消耗性疾病或营养不良，全身消耗性疾病如胃肠功能紊乱、重度结核及严重贫血等都可影响丘脑下部及垂体激素的合成和分泌，导致闭经。精神性厌食症是一种精神因素引起的下丘脑功能紊乱，而致严重营养不良，体重骤减，垂体功能低落;③药物引起的闭经，少数妇女在停服口服避孕药或长效避孕针后出现闭经，这是由于避孕药对丘脑下部一垂体轴发生持续抑制作用，引起过度抑制综合征。原有月经失调或排卵稀少的妇女，或在流产或足月产后过早服用避孕药者容易发生闭经。此外，某些药物如吩嚷嚷类镇静剂，在正常剂量范围内也可影响丘脑下部的功能而引起闭经，一般停药后能自然恢复月经。此类闭经常常是突然发生的，多数患者体内有一定水平的雌激素，所以第二性征正常。血中FSH及LH值可在正常范围内，但如病情严重，两者都可低落，特别是LH值较hH更低。血PRL(催乳素)值正常，雌激素呈现正常月经周期中的卵泡早期水平。头颅X线检查正常。

　　(八)肾上腺与甲状腺疾病引起的闭经

　　卵巢是神经内分泌系统中的一个重要环节和组成部分，卵巢功能必然受到其他内分泌腺功能状态的制约。肾上腺皮质功能亢进时如库欣综合征，在发病早期即有闭经，且伴有男性化现象。肾上腺皮质功能减退时如阿狄森病则常在晚期出现闭经。甲状腺功能亢进或减退，都能通过丘脑下部影响垂体功能而造成闭经。